«دختر دومم، محدثه، سال ۷۸ به‌دنیا آمد و شش ماه بعد بر اثر ابتلا به «سی‌اف» از دنیا رفت. آن زمان اطلاعات درباره این بیماری از امروز بسیار کمتر بود و داروهایی برای دخترم تجویز می‌شد که بعدها فهمیدیم باعث تخریب بیشتر ریه‌اش می‌شده‌است. جنازه دخترم را به انیستیتوی پاستور تحویل دادم و از آن ها خواهش کردم از بدن او استفاده کنند تا اطلاعات و دانش‌شان ارتقا یابد و بچه‌های دیگر را نجات بدهند. هشت سال بعد فاطمه به‌دنیا آمد.
به گزارش ایسنا، روزنامه خراسان در ادامه نوشت: فاطمه هم به سی‌اف مبتلا بود ولی این‌بار هم ما و هم پزشکان چیزهای بیشتری از این بیماری می‌دانستیم. گرچه هنوز خیلی‎ ها سی‌اف را نمی‌شناسند». این حرف‌های «فرهاد مرادی» است، پدر فاطمه ۱۴ساله که به‌دلیل یک جهش ژنتیکی، به «سیستیک فیبروزیز» یا به‌اختصار «سی‌اف» مبتلاست. اختلال در ژن (CFTR) باعث اختلال در کانالی به‌نام «کلر» می‌شود که در سطح سلول‌های راه‌های هوایی قرار دارد. وظیفه کانال کلر، انتقال و ترشح کلر و سدیم (نمک) به داخل راه‌های هوایی است. به‌دنبال ترشح نمک، آب هم به ترشحات اضافه و ترشحات ریه رقیق می‌شود. خروج ترشحات رقیق‌شده از راه‌های هوایی در افراد سالم به‌سادگی انجام می‌شود. در بیماران سی‌اف اما به‌علت اختلال در کانال کلر، ترشحات غلیظ می‌شود و تخلیه آن به‌شدت اختلال پیدا می کند. در این بیماری ،درگیری اعضای مختلف بدن مشاهده می‌شود که مهم‌ترین آن ریه و لوزالمعده است. بیش از ۹۰درصد از این بیماران به‌دنبال تخریب پیش‌رونده و نارسایی ریوی دچار آسیب جدی می‌شوند. طعم شور پوست (طوری که وقتی اطرافیان آن ها را می بوسند کاملاً این شوری را حس می‌کنند) و عرق فراوان و شوره زدن لباس‌ها، سرفه مزمن که با درمان‌های معمول بهبود نمی‌یابد و اوایل بیماری خشک است ولی درنهایت خلطی می‌شود، عفونت‌های مکرر ریوی، خس‌خس سینه و تنگی‌نفس، افزایش پیدا نکردن وزن بیمار به‌رغم اشتهای خوب، دفع مکرر مدفوع چرب و گریس‌مانند با حجم زیاد و نازایی، تعدادی از نشانه‌های این بیماری است (به‌نقل از وب‌سایت بنیاد سی‌اف ایران). در این پرونده در گفت‌وگو با آقای مرادی، مدیر روابط‌عمومی و امور رسانه‌ای بنیاد سی‌اف درباره بیماری دخترش و توضیحات رئیس بنیاد درباره چالش‌های دارویی، این بیماری را می‌شناسیم.
 
دشواری‌های زندگی با سی‌اف زیر سایه بی‌اطلاعی گسترده درباره این بیماری
حرفه اصلی فرهاد مرادی، تهیه‌کنندگی تلویزیون است اما عمده فعالیت‌هایش در زمینه اطلاع‌رسانی درباره سی‌اف است چون همان‌طور که خودش می‌گوید وقتی والدی بچه مبتلا به سی‌اف داشته‌باشد، همه بچه‌های مبتلا در هر جای جهان را فرزند خودش می‌داند و باوجود همه سختی‌های زندگی با این بیماری، نمی‌تواند وقت و انرژی‌اش را فقط محدود به فرزند خودش کند. آقای مرادی که مدیر روابط عمومی بنیاد سی اف است درباره همزیستی فاطمه با سی‌اف توضیح می‌دهد: «دود و بو برای بچه‌های سی‌اف، خیلی خطرناک است؛ ما دایم باید به دیگران بگوییم لطفا این‌جا سیگار و قلیان نکشید، از ادکلن و اسپری استفاده نکنید، جارو نزنید، ندوید که گردوغبار بلند نشود و منقل جوجه به‌پا نکنید اما مگر چقدر می‌شود به دوست و آشنا و فامیل تذکر داد؟ خیلی‌ها از این بیماری اطلاعی ندارند و خواهش‌های ما برای مراعات کردن را طور دیگری تعبیر می‌کنند. برای همین دلخور می‌شوند و اعتراض می‌کنند که چقدر لی‌لی به لالای بچه‌تان می‌گذارید! بعضی‌ها هم درجریان ملاحظات سی‌اف هستند ولی میلی به همراهی ندارند و می‌گویند ما مسئول بیماری فرزند شما نیستیم. خب ما هم مجبور شدیم برای سلامتی دخترمان با خیلی از اقوام و آشنایان قطع رابطه کنیم. البته کسانی هم هستند که وقتی درباره سی‌اف به آن‌ها اطلاعات می‌دهیم، نه‌تنها در جمع‌ها و دورهمی‌ها تغییر رویه می‌دهند بلکه همپای ما می‌شوند و به دیگران هم اطلاع‌رسانی می‌کنند اما به‌طور کلی نبود درک و ملاحظه اطرافیان باعث گوشه‌گیری بچه‌های سی‌اف می‌شود. وقتی در مهمانی قلیان می‌آورند، دختر من باید برود یک گوشه و سرش را با گوشی‌اش گرم کند. وقتی سر سفره باید داروهای قبل، بین و بعد وعده غذایی‌اش را بخورد و دیگران به کنایه و طعنه می‌گویند «فاطمه قرصات رو خوردی؟»، باید خودش را به آن راه بزند. وقتی بچه‌ها می‌دوند و بازی می‌کنند، دختر من باید یک گوشه بایستد چون بعد از مدتی راه رفتن معمولی هم نفس اش می‌گیرد و کبود می‌شود چه برسد به دویدن. همه بچه‌ها توی کوله‌های‌شان کتاب و اسباب‌بازی دارند و دختر من دستگاه اکسیژن‌ساز سیار. استرس و تنش ،بچه‌های سی‌اف را فوری تحت تأثیر قرار می‌دهد. یک جنگ اعصاب در محیطی عمومی کافی است تا ریه‌شان خونریزی کند و کارشان به بیمارستان کشیده شود».

  ریه دخترم به‌دلیل پرخاش معلمش خونریزی کرد
آقای مرادی معتقد است غیر از خانواده‌های مبتلایان به سی‌اف و نظام درمانی، مردم هم در مواجهه با این بیماری ،رسالتی بر دوش دارند تا رنج مبتلایان اندکی کاهش یابد. رنجی که در همه حوزه‌های زندگی آن‌ها جاری است: «خوراک بچه‌های سی‌اف زیاد است و باید پرکالری و پرپروتئین باشد. در مدت طولانی، بچه به‌طور مفصل تغذیه می‌کند اما با یک تنش، فوری تخلیه می‌شود. یعنی به‌مرور زمان جذب و یک‌دفعه، تخلیه می‌کند. در مدتی که ویروس کرونا شایع شد، همه‌مان دیدیم که ماسک زدن به‌طور مرتب گاهی چقدر کلافه‌کننده می‌شود اما دختر من سال‌هاست که دایم ماسک می‎‌زند. بعضی‌های‌مان هم در این مدت به کرونا مبتلا شدیم و خیلی بهمان سخت گذشت. من بعد از یک هفته در خانه ماندن به‌خاطر کرونا، گریه‌ام گرفته‌بود که این مدت کوتاه داروخوردن چقدر برایم سخت بود و دخترم چطور همه سال‌های عمرش درحال دارو خوردن بوده‌است. فاطمه از صبح ناشتا تا شب، ۳۴ عدد دارو مصرف می‌کند؛ خوراکی و تزریقی و استنشاقی. غیر از این هر یکی، دو ماه یک‌بار برای داروهای وریدی‌اش باید در بیمارستان بستری شود. دیگر بگذریم از هزینه‌های هنگفت درمان که فقط یکی از قرص‌هایش که باید ماهی دو جعبه مصرف کند، بسته‌ای ۴میلیون تومان است و هیچ بیمه‌ای هم آن را تقبل نمی‌کند. من فقط یک بچه مبتلا دارم، باید به داد آن‌هایی رسید که بیشتر از یک عضو خانواده‌شان مبتلا به سی‌اف است». حرف از خانواده‌های مبتلایان که می‌شود، آقای مرادی به نکته‌ای باورنکردنی اشاره می‌کند؛ خیلی از آن‌ها به‌رغم تشخیص  ابتلای فرزندشان، همچنان اطلاعات کامل و دقیقی از این بیماری ندارند: «در بیماران مبتلا به سی‌اف بستر جذب قارچ و ویروس بسیار فراهم است. هر میزان از آلودگی در خانه حتی در جاهای دور ازدسترسی مثل داخل قرنیزهای سقف، باعث قارچ گرفتن ریه این افراد می‌شود. محیط زندگی مبتلایان به سی‌اف باید فوق‌العاده تمیز باشد اما خیلی از خانواده‌ها این موضوع را نمی‌دانند؛ بهداشت محیطی را رعایت نمی‌کنند و بچه‌شان مدام مریض می‌شود». شناخته‌شده نبودن سی‌اف گاهی فاجعه به‌بار می‌آورد: «یک‌بار که ریه فاطمه خونریزی کرد، پزشک از روی نتایج آزمایش فهمید که دلیل اش شوک عصبی بوده‌است. با فاطمه که صحبت کردم، فهمیدم معلمش با او پرخاش کرده و گوشش را پیچانده‌است». با این اوصاف شکی باقی نمی‌ماند که لازم است درباره سی‌اف بیشتر حرف بزنیم و بدانیم. دیگر چه می‌شود کرد؟ آقای مرادی توضیح می‌دهد: «این بیماری را می‌شود با غربالگری در دوران جنینی تشخیص داد اما متأسفانه غربالگری دوران بارداری در کشور ما خیلی مرسوم نیست. زوج‌ها پیش از ازدواج، حتما آزمایش اعتیاد می‌دهند اما آزمایش ژنتیک را جدی نمی‌گیرند. البته سی‌اف را فقط با تست عرق می‌شود تشخیص داد اما به‌طور کلی زوج‌ها باید زمینه بیماری‌های ژنتیکی را در خودشان بررسی کنند. نکته مهم دیگری که می‌تواند در بهبود شرایط موجود تأثیرگذار باشد، احداث یک بیمارستان تخصصی سی‌اف در کشور است، هم اکنون ما حتی بخش سی‌اف هم در بیمارستان‌ها نداریم».
مبتلایان به سی‌اف مظلوم‌ترین بیماران هستند
دکتر «محمدرضا مدرسی» در گفت‌وگو با زندگی‌سلام، از کمبودهایی می‌گوید که درصورت مرتفع شدن، طول عمر و کیفیت زندگی بیماران سی‌اف را بالاتر می‌برد: «سی‌اف جزو شایع‌ترین بیماری‌های ارثی مغلوب در دنیاست. در این بیماری، آسیب به ریه‌ها از بدو تولد شروع می‌شود و سیر پیش‌رونده دارد. اگر درمان و مراقبت به‌خوبی انجام شود، می‌توانیم تخریب ریه را آهسته‌تر کنیم. اقدامات درمانی موردنیاز این بیماران در دو گروه تقسیم‌ می‌شود. یک، کارهایی که خود بیماران باید انجام بدهند؛ مثلا روزانه یک ساعت ورزش کنند و مراقبت‌ها و داروهای توصیه‌شده توسط تیم درمانی سی‌اف را به‌طور منظم استفاده کنند. دو، اقدامات موردنیاز درباره داروها و امکانات که آن هم به دو دسته نیازمندی‌های در منزل و در بیمارستان تقسیم می‌شود. بیماران سی‌اف در یک سال ممکن است چهار، پنج بار نیاز به بستری دوهفته‌ای در بیمارستان داشته‌باشند که هزینه‌های بستری و مشکلات معیشتی ناشی از آن سرسام‌آور است.

  داروها گران‌قیمت‌اند و توزیع نامناسب
پیش از این اسم بیماری «سی‌اف» به گوش‌تان خورده‌بود؟ تعداد کسانی که به این سوال، جواب مثبت می‌دهند، نباید زیاد باشد. دکتر مدرسی در این‌باره توضیح می‌دهد: «سی‌اف به‌تازگی مورد توجه قرار گرفته‌است. شما آن‌قدری که ام‌اس، اس‌ام‌ای و بیماری پروانه‌ای شنیده‌اید، سی‌اف به گوش‌تان نخورده‌است؛ اما معنی‌اش این نیست که سی‌اف در ایران وجود نداشته‌ بلکه اتفاقا خیلی هم شایع بود ولی تصور می‌شد که  این بیماری مخصوص اروپا، آمریکا و استرالیاست. یکی از دلایلی که حتی خیلی از پزشکان ما از این بیماری کمتر اطلاع دارند، همین مسئله است. در چهار، پنج سال اخیر که اطلاع‌رسانی را درباره این بیماری شروع کرده‌ایم، ‌به تدریج بیماران بیشتری شناسایی شدند که هر روز بر تعداد آن‌ها افزوده می‌شود. الان بیش از ۲هزارو۳۰۰ بیمار در سایت بنیاد سی‌اف ثبت‌نام شده‌اند با این هدف که تا حد امکان از درد و رنج این عزیزان کاسته شود. ما برای رسیدن به این هدف، همراهی و همیاری وزارت بهداشت و دانشگاه‌های سراسر کشور را باهدف تأمین داروهای موردنیاز بیماران لازم داریم. یکی از داروهای ضروری و اصلی این بیماران کپسول «کرئون» است که مانع دفع چربی از روده‌ها می‌شود. از مقامات وزارت بهداشت انتظار داریم اجازه ترخیص و توزیع کرئون‌های اصل متعلق به شرکت «ابوت» را بدهند. محلول «سدیم ۷درصد» و «برامیتوب» از دیگر داروهای استنشاقی ضروری برای بیماران سی‌اف هم توزیع نامناسبی دارند. مشکل بزرگ‌تر و بسیار بااهمیت در حوزه داروی این بیماران آن است که بعضی از آن‌ها دردسترس نیستند؛ مثل «دورناز آلفا» که در تخلیه ریه بیماران از ترشحات بسیار غلیظ و چسبناک نقش بسیار مهم و اساسی ایفا می‌کند. متأسفانه به‌رغم مکاتبات فراوانی که انجام شده، این دارو تاکنون ازطرف سازمان غذا ودارو در لیست دارویی کشوری قرار نگرفته‌است. هم اکنون بعضی از بیماران به‌ناچار دورناز آلفا را از راه‌های غیرمطمئن تهیه می‌کنند که اگر در لیست دارویی کشور قرار بگیرد، امکان ورود رسمی و مطمئن آن به کشور وجود دارد. از سازمان غذاودارو انتظار داریم هرچه سریع‌تر این دارو را در فهرست داروهای کشوری قرار بدهد. بیماران سی‌اف در بعضی از کشورها از جدیدترین داروهای تولیدشده برای این بیماری همچون «اورکمی» و «تریکفتا» استفاده می‌کنند که نقش مهمی در کیفیت زندگی و افزایش طول عمر آن‌ها دارند اما متأسفانه کودکان مبتلا به سی‌اف ایران از داروهای اولیه و  موردنیاز خود محروم هستند».  
  از آقای رئیس‌جمهور انتظار حمایت داریم
دارو اما تنها مسئله بیماران سی‌اف نیست. آن‌ها به تجهیزات درمانی هم نیاز دارند که گران‌قیمت‌ هستند و به‌سختی گیر می‌آیند. دکتر مدرسی می‌گوید: «بیماران سی‌اف برای استنشاق داروهای‌شان به دستگاهی نیاز دارند به‌اسم «نبولایزر» که نوع موثر و مطلوب آن بسیار گران‌قیمت است. پیش از عید با حمایت‌های وزارت بهداشت و یونیسف و پیگیری‌های بنیاد سی‌اف،۱۵۰ دستگاه استاندارد نبولایزر به‌طور رایگان بین بیماران توزیع شد و ۸۵۰عدد دیگر درحال تهیه است. از وزارت بهداشت درخواست می‌کنیم موضوع را پیگیری کند تا هرچه زودتر این دستگاه‌ها به‌دست بیماران برسد چراکه در بیماری سی‌اف، حتی یک روز دیروزود شدن اهمیت زیادی دارد. در این بیماران آسیب ریه به‌مرور زمان و با افزایش سن، بیشتر و جدی‌تر می‌شود و ممکن است این افراد به دستگاه «اکسیژن‌ساز» و «تهویه غیر تهاجمی-NIV» نیاز پیدا کنند که بسیار گران‌قیمت‌اند و برای تأمین آن‌ها به حمایت‌های دولتی و خیران نیاز است». دکتر مدرسی می‌گوید: سرجمع هزینه‌هایی که این بیماری به خانواده‌ها تحمیل می‌کند، خیلی بیشتر از درآمد آن‌هاست و سازمان‌هایی مثل بهزیستی باید وارد میدان شوند: «مبتلایان به سی‌اف مظلوم‌ترین بیماران مزمن هستند چون ریه‌شان از درون آسیب می‌بیند و هیچ علامت ظاهری ندارند. بیماری پوستی و انواع فلج نمود بیرونی دارند ولی تخریب تدریجی و پیش رونده ریه در بیماران سی‌اف را کسی نمی‌بیند؛ به‌طور مثال آن‌ها در تعریف سازمان بهزیستی از «ازکارافتادگی» جا نمی‌گیرند. در این تعریف، ازکارافتادگی فقط محدود به فلج اندام‌های بیرونی می‌شود درصورتی‌که بیمار سی‌اف هم از کارافتاده‌است چون به‌دلیل مشکلات ریوی خیلی از کارها را نمی‌تواند انجام بدهد. لازم است مشاغلی برای این افراد درنظر گرفته‌شود که متناسب با توانمندی‌ها و شرایط سلامتی‌شان باشد. چندروز پیش آقای رئیس‌جمهور ،عنایتی به بیماران پروانه‌ای و اس‌ام‌ای (SMA) داشتند، از ایشان انتظار داریم از بیماران سی‌اف هم به‌طوررسمی حمایت کنند. درصورت حمایت از این بیماران، افزایش طول عمر آن‌ها امکان‌پذیر خواهدبود. افزایش تعداد بیماران بزرگ سال مبتلا به سی‌اف در ایران از ۳درصد در ابتدای شروع فعالیت بنیاد به حدود ۲۰درصد  موید این مسئله است».
انتهای پیام

source

توسط salamatikhabari